Stevens-Johnson 綜合征也稱為角結膜干燥綜合征,在1992年首次被描述,主要表現在皮膚和粘膜的炎癥并出現水泡樣病理改變,常發生在兒童和青年患者。
發病原因可能與免疫復合物沉積在真皮和結膜實質中有關,局部或全身使用抗驚厥藥﹑水楊酸鹽﹑異煙肼﹑磺胺類及青霉素類藥物可誘發此病,主要與個體特異性有關,與藥物本身關系不大;另外還與某些細菌及病毒,如金黃色葡萄球菌、腺病毒、單皰病毒等感染有關;從基因角度研究,發現本病與患者某個基因增加有關,如HLA-B44。
Stevens-Johnson綜合征的患者有1\2在發病前2周內有發燒及上呼吸道感染史,突然出現皮膚紅斑或丘疹、水泡等,嚴重的病例,水泡內甚至出血,一般皮膚損害在數日或數周自愈,留下皮膚瘢痕。急性期,特異性單核細胞在皮膚﹑黏膜和結膜下浸潤,結膜出現新生血管,在新生血管壁上可見輔助T細胞增加,在皮膚黏膜及結膜上均會發生瘢痕,包括在淚腺暴露的內皮細胞也會發生瘢痕,結膜的杯狀細胞明顯減少。另外在一些嚴重患者的黏膜及結膜內還可發現循環抗體。
黏膜的損害包括眼結膜﹑口腔﹑生殖器黏膜,而口腔黏膜是最常見受損害的部位,特征是黏膜因水泡﹑假膜,最終導致瘢痕的形成。眼部嚴重急性期,常累及雙側眼,結膜有卡他性炎癥,伴膿性分泌物﹑出血﹑假膜,最終導致結膜瘢痕,約50%患者會出現以上癥狀。而發生在眼部的慢性病變,是眼科大夫最棘手處理的問題,由于結膜瘢痕導致瞼球粘連﹑眼瞼內翻﹑倒睫,淚液分泌不足,淚膜異常,角膜上皮結膜化及角膜新生血管翳?;颊哐奂t、眼疼、畏光、視力下降,部分患者遇光線后出現連續打噴嚏等刺激癥狀,最終眼部繼發感染出現黑睛發白,角膜混濁。
診斷本病時應詳細詢問病史,如有無藥物過敏史或發病前有無應用某些藥物,如青霉素類、磺胺類以及某些中草藥;有無上呼吸道感染及發熱史;另外,根據典型的臨床表現如眼紅,視力下降,眼部刺激癥狀等及眼科特殊檢查,如Shirmer test
治療本病目前尚無特效藥物,在疾病早期可應用糖皮質激素類藥物控制眼部刺激癥狀,阻止新生血管的增生,延緩病情進展。還可用1%環孢素眼水,以緩解瞼球粘連和促進淚液分泌以及杯狀細胞增加等,后期若角膜新生血管化,嚴重的無淚液分泌,可給予人工淚液減輕不適癥狀。出現倒睫和瞼內翻可手術矯正,而患者對視力要求高者,可考慮行角膜移植手術治療,但后期并發癥較多。
圖示可見眼表干燥,角膜混濁及新生血管翳
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